Trigeminusneuralgie
Die Trigeminusneuralgie ist ein Gesichtsschmerz, der sich exakt auf das Gebiet der Trigeminusäste beschränkt und durch eine Nervenschädigung in diesem Bereich, die fast immer durch äußere Reize ausgelöst wird, verursacht ist.
Sie ist gekennzeichnet durch sehr heftige, plötzlich auftretende Schmerzen, die sich nach Intervallen völliger Schmerzfreiheit salvenartig wiederholen. Die Abstände zwischen den einzelnen Attacken verkürzen sich dabei im Krankheitsverlauf.
Symptome
Betroffen ist der fünfte Hirnnerv, Nervus trigeminus genannt, der aus drei Ästen besteht. Meist ist jedoch der zweite oder dritte Ast des Nerven betroffen, also der Ober- und Unterkiefer und der Mund.
Die Schmerzen treten blitzartig auf, sind extrem heftig und dauern zwischen Sekunden und wenigen Minuten. Sie werden durch äußere Faktoren begünstigt, wie kalter Luftzug, Essen, Kauen, Zähneputzen oder Gesichtwaschen mit kaltem Wasser. Man nennt diese Auslösung durch äußere Faktoren auch Triggerung.
Schmerzreflektorisch kommt es dabei oft zu Verkrampfungen der Gesichtsmuskulatur; man nennt diese Erkrankung daher auch Tic douloureux. Meist ist nur eine Seite betroffen.
Klassische Verwechslung
Aufgrund der Ausstrahlung der Schmerzen in Ober- und Unterkiefer wird die Trigeminusneuralgie nicht selten mit einer Zahnerkrankung verwechselt. Dies führt leider immer wieder dazu, dass sich schmerzgeplagte Patientinnen und Patienten oft ganze Zahnreihen entfernen lassen, bevor sie schließlich in die Sprechstunde des Neurologen kommen.
Andererseits kann es auch nach einer Zahnextraktion zu einer Trigeminusneuropathie kommen. Der Schmerzcharakter dieses Zustandsbildes unterscheidet sich jedoch grundlegend von der klassischen Trigeminusneuralgie: Es besteht ein Dauerschmerz, blitzartige Attacken fehlen.
Symptomatische Formen
Tumoren und vaskuläre Prozesse im Bereich der hinteren Schädelgrube, Herpes Zoster und Schädelbasisfrakturen können ebenfalls zu Schmerzen führen, die der Trigeminusneuralgie sehr ähnlich sind. Auch bei Multipler Sklerose kann es durch Entmarkungen am Nerven oder Hirnstamm zu Kurzschlüssen kommen, die in der Folge zu einer Trigeminusneuralgie, nicht selten auch beidseits, führen können.
In diesen Fällen sind läsionelle Verfahren die Therapie der Wahl.
Atypische Formen
Die typische Trigeminusneuralgie darf nicht mit der Trigeminusneuropathie verwechselt werden. Bei Letzterer besteht ein Dauerschmerz, der in der Regel auch nicht getriggert werden kann.
Die Neuropathie kann durch eine Nervenverletzung, beispielsweise ein Trauma oder eine Zahnwurzelbehandlung, oder durch Neurombildung nach Eingriffen am Kiefer oder an den Zähnen entstehen. Die Behandlung der Neuropathie darf auf keinen Fall läsionell sein. Hier bietet sich zum Beispiel die Neurostimulation an.
Ursache und Diagnose
Die Ursache der Trigeminusneuralgie ist nicht ganz geklärt. Diskutiert wird eine Druckschädigung im Hirnstammbereich durch ein kreuzendes Gefäß. Die Pulswellen dieses Gefäßes sollen dabei zu einer lokalen Demyelinisierung, einer Entmarkung des Nerven, führen. In der Folge kommt es zu Kurzschlüssen im Nerven; die überschlagenden Impulse werden als Schmerzen wahrgenommen.
Die Diagnosestellung erfolgt fast immer aufgrund der Symptome. Diese sind in der Regel so typisch, dass die Diagnose bereits aus der Schilderung der Patientin oder des Patienten erfolgen kann. Trotzdem wird routinemäßig eine Kernspintomographie durchgeführt, um andere Erkrankungen, beispielsweise einen Tumor oder eine Gefäßmissbildung am Nerven, auszuschließen.
Häufigkeit
Die Trigeminusneuralgie tritt in der Regel erst in der zweiten Lebenshälfte auf und betrifft somit Menschen ab dem 45. Lebensjahr. Von 100.000 Personen sind etwa 40 betroffen. Das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 2:3.
Therapie
Zur Behandlung der Trigeminusneuralgie gibt es eine Vielzahl therapeutischer Möglichkeiten. In der medizinischen Fachliteratur finden sich dazu etwa 9.000 Publikationen.
Welche Therapie im Einzelfall zu empfehlen ist, hängt von vielen subjektiven und objektiven Faktoren ab und muss in einem ausführlichen Gespräch mit dem behandelnden Arzt besprochen werden. Oft ist es auch sinnvoll, eine zweite Meinung einzuholen.
An erster Stelle steht immer die medikamentöse Behandlung. Nur wenn diese nicht ausreicht oder Nebenwirkungen auftreten, die eine adäquate medikamentöse Behandlung verhindern, können chirurgische Behandlungen erwogen werden.
Medikamente
Die medikamentöse Behandlung ist die Therapie der ersten Wahl bei Trigeminusneuralgie.
Das wirksamste Medikament ist Carbamazepin (Tegretol, Neurotop). Wegen seiner Nebenwirkungen muss die Dosierung jedoch sorgfältig und langsam erhöht werden. Ist eine wirksame Dosierung erreicht, soll diese nicht mehr verändert, sondern langfristig beibehalten werden. Wenn Carbamazepin nicht wirkt oder nicht gut vertragen wird, kann Diphenylhydantoin versucht werden. Alternativen sind Valproat und Clonazepam.
Konventionelle Schmerzmittel wie nicht-steroidale Antiphlogistika oder Morphinderivate helfen bei der Trigeminusneuralgie wenig.
Infiltration
Eine gezielte Infiltration der peripheren Enden des Nerven, der Hautäste, mit lokalen Betäubungsmitteln kann in Einzelfällen vorübergehend Linderung bringen. Als langfristige Therapie sind Infiltrationen jedoch meist nutzlos.
Perkutane Thermokoagulation
Die perkutane Thermokoagulation des Ganglion Gasseri, einer zentralen Schaltstelle des Nervus trigeminus, gehört zu den am häufigsten praktizierten und bestuntersuchten Therapiemethoden der Trigeminusneuralgie. Das Prinzip dieses Verfahrens beruht darauf, dass die schmerzleitenden Fasern des Nerven, die C-Fasern, schlechter myelinisiert sind als die restlichen Fasern. Der verminderte Myelingehalt macht die C-Fasern empfindlicher gegen Hitze. Durch gezielte Erwärmung können daher die C-Fasern selektiv ausgeschaltet werden.
Hierzu wird zunächst in Kurznarkose das Ganglion Gasseri unter Röntgenkontrolle mit einer Spezialsonde punktiert. Danach wird am wachen Patienten mittels Reizstrom sichergestellt, dass die Sonde genau in der Zone des Ganglions liegt, in der die Schmerzfasern ausgeschaltet werden sollen. Wenn die exakte Lage überprüft wurde, wird das Ganglion für etwa 90 Sekunden auf 70 Grad Celsius erhitzt und die Schmerzfasern werden ausgeschaltet. Nicht betroffene Bereiche lassen sich bei diesem Vorgehen optimal schonen. Es handelt sich um einen relativ kurzen operativen Eingriff; die Dauer des Klinikaufenthalts beträgt zirka zwei Tage.
Gepulste Radiofrequenz (pRF)
Die gepulste Radiofrequenz ist eine minimalinvasive, nicht-destruktive Form der Neuromodulation. Ihre besondere Stärke liegt bei atypischen Formen des Gesichtsschmerzes und bei nicht ausschließlich trigeminalen Schmerzsyndromen. Sie kann außerdem in ausgewählten Fällen einer Trigeminusneuralgie erwogen werden. Die pRF kommt insbesondere infrage, wenn Medikamente keine ausreichende Linderung bringen oder wenn eine offene Operation beziehungsweise ein nervenschädigendes Verfahren vermieden werden soll.
Bei der pRF werden hochfrequente elektrische Impulse abgegeben, während die Temperatur des Gewebes unter 42 Grad Celsius bleibt. Dadurch werden Schmerzbahnen beeinflusst, ohne den Nerven strukturell zu zerstören. Bei Trigeminusneuralgie ist das Ganglion Gasseri der wichtigste Zielpunkt; bei anderen Gesichtsschmerzsyndromen können auch weitere Hirnnerven als Zielstruktur infrage kommen.
Ich führe den Eingriff unter Röntgendurchleuchtung durch, um die Nadel präzise zu platzieren. Alternativ kann die Positionierung auch ultraschallgestützt erfolgen.
Im Vergleich zur konventionellen Radiofrequenzablation besteht ein geringeres Risiko für Gefühlsverlust oder unangenehme Missempfindungen. Die Dauer der Wirkung ist individuell unterschiedlich und kann von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren reichen. Bei erneut auftretenden Beschwerden kann die Behandlung wiederholt werden.
Ballonkompression
Die Ballonkompression ist im Prinzip mit der Thermokoagulation vergleichbar; auch sie zielt auf eine Zerstörung der Schmerzfasern. Dabei wird, ebenfalls in Kurznarkose, ein kleiner Ballon in das Ganglion vorgeschoben und aufgeblasen. Dies führt zu einer, wenngleich weniger selektiven, Zerstörung der Schmerzfasern. Diese Therapieform wird bevorzugt an Zentren durchgeführt, an denen die Voraussetzungen für die klassische perkutane Thermokoagulation nicht gegeben sind.
Mikrovaskuläre Dekompression
Sie gilt als Verfahren der ersten Wahl bei der operativen Behandlung der Trigeminusneuralgie, insbesondere wenn der erste Ast oder alle drei Äste einer Gesichtshälfte betroffen sind. Das Prinzip beruht auf der Vorstellung, dass die Ursache der Trigeminusneuralgie in einer Druckschädigung des Nerven durch ein kreuzendes Gefäß bei seinem Austritt aus dem Hirnstamm besteht. Die Pulswellen dieses Gefäßes sollen zu einer lokalen Demyelinisierung, einer Entmarkung, führen. Dadurch kommt es zu Kurzschlüssen im Bereich des Nerven.
Bei dieser Operation wird der Kopf im Bereich der hinteren Schädelgrube eröffnet, der Nervus trigeminus unter dem Operationsmikroskop dargestellt und von dem kreuzenden Gefäß befreit. Meist wird zusätzlich ein kleines Teflonplättchen oder Muskelstückchen zwischen Nerv und Gefäß gelegt.
Die mikrovaskuläre Dekompression ist die einzige Methode, die ohne Ausschaltung des Nerven auskommt und somit die Krankheit auch heilen kann. Nachteil ist der relativ hohe operative Aufwand mit Schädeleröffnung und längerem Klinikaufenthalt. Diese Methode sollte daher nur bei Patientinnen und Patienten unter 70 Jahren zum Einsatz kommen.
Radiochirurgie
Die radiochirurgische Behandlung durch den gezielten und gebündelten Einsatz radioaktiver Strahlen, beispielsweise Gamma Knife oder LINAC, ist ein weiteres läsionelles, also ausschaltendes Verfahren, das völlig ohne Punktion auskommt. Eine lokale Betäubung ist trotzdem nötig. Die Wirkung der Bestrahlung und somit auch die Schmerzreduktion tritt jedoch erst nach mehreren Monaten ein. Die Eingriffsdauer ist erheblich länger als bei den übrigen läsionellen Verfahren.
Für die Besprechung
Hilfreich sind vorhandene MRT-Aufnahmen, Arztbriefe, eine aktuelle Medikamentenliste und eine kurze Beschreibung der Schmerzattacken.
Trigeminal neuralgia
Trigeminal neuralgia is a facial pain syndrome strictly confined to the areas supplied by the branches of the trigeminal nerve. It is caused by damage to the nerve in this region, almost always triggered by external stimuli.
The condition is characterised by extremely severe, sudden attacks of pain that recur in bursts, separated by intervals of complete pain relief. As the disease progresses, the intervals between attacks become shorter.
Symptoms
The affected structure is the fifth cranial nerve, the trigeminal nerve, which consists of three branches. Most commonly, the second or third branch is involved—the upper jaw, lower jaw and mouth.
Pain occurs lightning-fast, is extremely intense and lasts from seconds to a few minutes. It is triggered by external factors such as cold air, eating, chewing, tooth brushing or washing the face with cold water. These external stimuli are referred to as triggers.
The facial muscles often contract reflexively because of the pain; the condition is therefore also known as tic douloureux. Usually, only one side of the face is affected.
Common misdiagnosis
Because the pain radiates into the upper and lower jaw, trigeminal neuralgia is often mistaken for a dental problem. This unfortunately leads to situations in which patients have multiple teeth removed before finally seeing a neurologist.
Conversely, trigeminal neuropathy can occur after tooth extraction, but the pain pattern is fundamentally different: neuropathy causes constant pain without lightning-like attacks.
Symptomatic forms
Tumours or vascular processes in the posterior cranial fossa, herpes zoster and skull-base fractures can cause pain similar to trigeminal neuralgia. Multiple sclerosis can also lead to demyelination of the nerve or brainstem, resulting in trigeminal neuralgia—often even on both sides.
In all these cases, lesional procedures are the treatment of choice.
Atypical forms
Typical trigeminal neuralgia must not be confused with trigeminal neuropathy. Neuropathy causes constant pain that usually cannot be triggered externally.
It may arise from nerve injury, such as trauma or root-canal treatment, or neuroma formation after dental or jaw procedures. Neuropathy must not be treated with lesional procedures. Neurostimulation is one possible treatment option.
Cause and diagnosis
The exact cause of trigeminal neuralgia is not fully understood. A commonly discussed mechanism is compression of the nerve at the brainstem by a crossing blood vessel. The pulsations of this vessel may lead to local demyelination, causing short circuits within the nerve. These aberrant impulses are perceived as pain.
Diagnosis is usually based on the characteristic symptoms. They are generally so typical that the diagnosis can be made from the patient’s description. MRI is nevertheless routinely performed to exclude other causes such as a tumour or vascular malformation affecting the nerve.
Frequency
Trigeminal neuralgia typically occurs in the second half of life, from around the age of 45. It affects approximately 40 per 100,000 people. The female-to-male ratio is 3:2.
Therapy
There are numerous therapeutic options for trigeminal neuralgia, reflected in approximately 9,000 publications in the medical literature.
The optimal therapy depends on many subjective and objective factors and must be discussed thoroughly with the treating physician. A second opinion is often advisable.
Medication is always the first treatment. Surgical treatment may be considered only when medication is insufficient or causes side effects that prevent adequate medical therapy.
Medications
Medication is the first-line treatment for trigeminal neuralgia.
The most effective drug is carbamazepine (Tegretol, Neurotop). Dosage must be increased slowly because of possible side effects. Once an effective dose is reached, it should be maintained long-term. If carbamazepine is ineffective or poorly tolerated, diphenylhydantoin may be tried. Alternatives include valproate and clonazepam.
Conventional painkillers such as NSAIDs or opioids are generally ineffective.
Infiltration
Local anaesthetic injections into peripheral nerve branches may provide temporary relief but are generally not useful as long-term therapy.
Percutaneous thermocoagulation
This is one of the most frequently performed and best-studied procedures. Pain-conducting C-fibres are less myelinated and therefore more heat-sensitive than other fibres. They can consequently be selectively disabled by controlled heating.
The Gasserian ganglion is punctured with a special probe under X-ray control and short anaesthesia. With the patient awake, electrical stimulation is then used to confirm that the probe lies precisely in the area containing the pain fibres. Once the position has been verified, the ganglion is heated to 70°C for approximately 90 seconds. Unaffected areas can be optimally preserved. The procedure is relatively short, and the hospital stay is approximately two days.
Pulsed radiofrequency (pRF)
Pulsed radiofrequency is a minimally invasive, non-destructive form of neuromodulation. Its particular strength lies in atypical forms of facial pain and in pain syndromes that are not exclusively trigeminal. It may also be considered in selected cases of trigeminal neuralgia. pRF is particularly relevant when medication provides insufficient relief or when a patient wishes to avoid open surgery or a neurodestructive procedure.
pRF delivers high-frequency electrical pulses while keeping the tissue temperature below 42°C. This modulates pain pathways without causing structural damage to the nerve. The Gasserian ganglion is the principal target in trigeminal neuralgia; other cranial nerves may be considered in non-trigeminal facial pain syndromes.
I perform the procedure under fluoroscopic guidance to ensure precise needle placement. Ultrasound-guided placement is also a possible alternative.
Compared with conventional radiofrequency ablation, pRF carries a lower risk of sensory loss or dysaesthesia. The duration of pain relief varies between individuals and may range from several months to several years. The treatment can be repeated if the pain returns.
Balloon compression
This has a similar aim to thermocoagulation but uses a small balloon inflated within the ganglion to destroy pain fibres. It is less selective and is used primarily in centres without the facilities for conventional percutaneous thermocoagulation.
Microvascular decompression
This is considered the first-choice surgical treatment, especially when the first branch or all three branches on one side of the face are affected. It is based on the concept that trigeminal neuralgia is caused by a crossing blood vessel compressing the nerve where it leaves the brainstem. The vessel’s pulsations may cause local demyelination and short circuits within the nerve.
During surgery, the posterior fossa is opened, the trigeminal nerve is exposed under the operating microscope and separated from the crossing vessel. A small Teflon pad or piece of muscle is usually placed between the nerve and vessel.
Microvascular decompression is the only method that preserves the nerve and can cure the condition. Its disadvantage is the greater surgical effort required, including craniotomy and a longer hospital stay. It should therefore be used only in patients under the age of 70.
Radiosurgery (Gamma Knife, LINAC)
This is a non-invasive lesional procedure using focused radiation. Local anaesthesia is nevertheless required. Pain relief occurs only after several months. The procedure takes considerably longer than the other lesional methods.
Preparing for the consultation
Existing MRI images, medical reports, a current medication list and a brief description of the attacks are helpful.